发病机制
发病机制:慢性肾功能障碍时红细胞生成素的产生减少,经大量的试验证明在肾功能障碍的病人有较严重的贫血时,其血浆中的红细胞生成素只能维持在正常的低限,而肾功能正常的贫血病人血浆中的红细胞生成素明显升高。红细胞生成素降低的程度与肾脏排泌功能障碍有平行关系。当红细胞生成素严重缺乏时,骨髓对溶血和贫血失去增生的代偿能力。约有10%的红细胞生成素由肝脏产生,故即使双肾切除血浆中仍有少量的红细胞生成素。
亦有证明尿毒症血浆对红系祖细胞有抑制作用。故目前认为尿毒症病人的骨髓失去对贫血的代偿功能,与红细胞生成素降低和此类病人血浆中存在红系生成抑制物质有关。
除骨髓增生障碍外,红细胞寿命缩短亦是贫血的原因。若将正常人的红细胞输给尿毒症病人,则正常红细胞寿命亦缩短,反之将尿毒症病人的红细胞输给正常人,则此类红细胞寿命正常。目前尚未能证明哪类特异毒素可导致此类病人的溶血现象,经血透析与腹膜透析皆不能使此类溶血现象减轻。
尿毒症可导致血小板功能异常,可继发胃肠道和泌尿道失血,此外血透析时亦可丢失少量红细胞而造成贫血。
尚有铁的吸收障碍,或由于厌食而致铁和叶酸等摄入减少而导致贫血。
治疗
治疗:输血是减轻此类贫血的主要治疗方法。小儿对贫血的耐受性很强,因此当血红蛋白降低至50g/L(5g/dl)左右时方考虑输血。输血过多不但可以使骨髓造血受到抑制,且可发生铁过剩。如无失血,以输浓集的红细胞为宜,每次可输10ml/kg。
长期做血透析的病儿,可因失血而缺铁,如不输血,可给予铁剂。
叶酸亦因透析而丢失,故每天应口服
叶酸1mg。应用泼尼松(强的松)后,可减慢红细胞下降的速度,减少血透析病儿的输血次数。
近年来生物合成的红细胞生成素已应用于临床,若病人体内储存铁正常,静脉输注红细胞生成素后,贫血很快好转。重组人促红细胞生成素(rhuEPO)每次50~100U/kg,每周3次,皮下注射,待HCT达0.3~0.33后改维持量(原剂量1/2)保持治疗水平。